【病理診断】Tubulocystic carcinoma of the kidney
【肉眼所見】概ね境界明瞭であるが、被膜ははっきりせず、一部では境界不明瞭な結節であった。割面では充実性〜嚢胞状の構造がみられた。
【組織所見】顕微鏡的には、弱拡大では小嚢胞あるいは管状のものが癒合し、網目状にみえる部分が多い。嚢胞内には、弱好酸性の内容液がみられる部分もあるが、さほど目立つほどではない。個々の細胞は、扁平〜立方状のものが主体であったが、やや不明瞭ながら、hobnail様の細胞も認められた。核異型は軽度のものが多いが、比較的明瞭な核小体がみられる部分もあった。腫瘍結節内に線維化がみられる部分はあったが、充実性胞巣・乳頭状構造は認めなかった。腎盂粘膜には腫瘍性を思わせる変化は認めなかった。なお、この主病変とは離れた部分に、3mmの乳頭状腺腫もみられた。 免疫染色では、AMACR(P504S) +/- (5%), CD10 + (20%) , CK7 + (30%), CK19 + (30%), 34βE12 -, CK20 -, UEA1 -であった。
【考察Tubulocystic carcinomaという用語がはじめて公の場で使用されたのは、2004年のUSCAP meeting(1)と思われる。学会抄録しかなく、詳細は不明であるが、"spongy-like cut surface; microscopically, they displayed a tubulocystic architecture."との記載がみられる。また、1997年のMacLennan等による、low-grade collecting duct carcinoma of the kidney(2)は、2005年には、13例中8例は tubulocystic carcinoma 、13例中5例は mucinous tubular and spindle cell carcinomaと再分類されている(3)。2007年には、Azoulay等(4)が11例のtubulocystic carcinomaの報告を、さらに2008年になり、Yang等(5)が8例を報告している。Yang等はcomparative genomic microarray analysisによる検討も行っており、染色体17番のtrisomyがあることを報告している(染色体7番はdisomy)。また、tubulocystic carcinomaにpapillary tumorの合併が多いことも記載している。予後については、症例の蓄積が必要であるが、予後良好の様である。本症例も、手術後9年2ヶ月の時点で転移・再発なく生存中であることを確認している。
【文献】1. Amin MB, et al. Tubulocystic carcinoma of the kidney: clinicopathologic analysis of 29 cases of a distinctive rare subtype of renal cell carcinoma. Mod Pathol 2004;17:137A.
2. MacLennan GT, et al. Low-grade collecting duct carcinoma of the kidney: report of 13 cases of low-grade mucinous tubulocystic renal carcinoma of possible collecting duct origin. Urology. 1997;50:679-684.
3. MacLennan GT, et al. Tubulocystic carcinoma, mucinous tubular and spindle cell carcinoma, and other recently described rare renal tumors. Clin Lab Med. 2005;25:393-416.
4. Azoulay S et al. Tubulocystic carcinoma of the kidney: a new entity among renal tumors Virchows Arch 2007; 451:905-909.
5. Yang XJ, et al. Tubulocystic Carcinoma of the Kidney Clinicopathologic and Molecular Characterization Am J Surg Pathol 2008;32:177-187.